Склеродермия. Системные заболевания соединительной ткани

Это еще одно заболевание из той же группы, в переводе означает «грубая кожа». Болезнь характеризуется ненормальным увеличением толщины кожи, которая огрубляется, покрывается язвами, выглаживается и утрачивает свойственный ей рисунок. Кожные изменения чаще всего начинаются в области пальцев кисти и постепенно могут привести, вследствие укорочения кожи, к скрючиванию пальцев. Под микроскопом можно увидеть, что в коже происходит разрастание грубой соединительной ткани, содержащей жесткие коллагеновые волокна. У некоторых больных кожные изменения затрагивают плечи, грудь и лицо. Поражения кожи на лице могут существенно изменить облик больного и приводят к большим психическим нагрузкам. Губы истончаются, стягиваются, и иногда трудно бывает открыть рот. Меняется выражение лица, кожа становится не способной выполнять мимические функции. К счастью, кожные изменения чаще всего встречаются только на руках, другие участки тела они затрагивают редко. Часто наблюдается также ненормальная реакция сосудов кистей рук на холод (так называемый синдром Рей-но). Достаточно бывает погрузить руки в холодную воду или взять стакан с холодным напитком, как пальцы бледнеют и потом синеют. В некоторых случаях заболевание не ограничивается кожей и распространяется на другие органы. Поражение пищевода приводит к затруднениям при глотании пищи и тем самым — к уменьшению поступления в организм питательных веществ. В легких, аналогично коже, может увеличиваться соединительная ткань, содержащая коллагеновые волокна. Это вызывает нарушение упругости легких и ограничивает их дыхательную функцию. В последние годы выявилась и возможность склеродермии у работников, которые длительное время имеют контакт с некоторыми химическими веществами, например, поливинилхлоридом. Очень редкая форма поражения кожи, несколько напоминающая склеродермию, была описана в США. Она возникает при приеме снотворных, содержащих аминокислоту триптофан.