Инцест. Брак между родственниками

Л. 3. КАЗАНЦЕВА, доктор медицинских наук
В. П. ВЕТРОВ, кандидат медицинских наук

Молодые люди впервые познакомились на каком-то семейном торжестве, приглянулись друг другу, стали встречаться, решили стать мужем и женой.
И тогда всполошились родственники: ведь они двоюродные брат и сестра! Не грозит ли это чем-то плохим их будущим детям?
Родители юноши к предстоящему браку отнеслись более спокойно: они знали семью, где супруги состояли в таком же родстве, не помешавшем им произвести на свет двух здоровых мальчиков. Родители девушки воспротивились: им был известен пример противоположного свойства.
Как же быть нашим влюбленным? Обескураженные, огорченные пришли они за советом к педиатру. Тот рекомендовал им обратиться в медико-генетическую консультацию. Но и специалисты-генетики не сразу смогли им ответить: пришлось приходить на прием в консультацию не один раз.
Проблема действительно сложная. Давно замечено, что дети супругов-родственников страдают наследственными заболеваниями чаще, чем дети от неродственных супружеских пар.
Яркий исторический пример неблагоприятного влияния родственных браков на потомство являют собой королевские династии. Ведь, как поется в популярной песенке, «жениться по любви не может ни один король». Браки коронованных особ очень часто заключались из политических соображений, причем выбор женихов и невест ограничивался узким кругом царствующих домов, ранее породнившихся между собой. Печальным следствием цепи таких родственных брачных союзов становилось увеличение числа наследственных аномалий, вплоть до появления на свет неполноценных и даже нежизнеспособных детей. По мнению специалистов, именно по этой причине угасла династия египетских фараонов, в которой из поколения в поколение заключались браки между родными братьями и сестрами.
Характерна в этом отношении история дома Габсбургов, где члены королевской семьи не раз сочетались между собой родственными браками: так, Филипп П в первом браке был женат на двоюродной сестре, во втором—на племяннице; его сын Филипп Ш—на двоюродной сестре, Филипп IV—на племяннице. Известны потомки этих королей, представлявшие собой выраженных олигофренов, неспособных к какой бы то ни было деятельности.
В наши дни родственные браки становятся более редкими, чем когда-то: в Европе и Северной Америке они не превышают одного процента; в Азии число их выше, но и здесь наметилась тенденция к их уменьшению.
Своеобразные замкнутые общины издавна складывались в горных труднодоступных местах, на отдаленных островах. Многолетняя стабильность населения, его малая миграция делали здесь почти неизбежными родственные браки. Подобные изоляты кое-где сохранились и сейчас. Есть они, например, в горных районах Швейцарии, на территории Южной Америки. Но самое удивительное—это существование замкнутых религиозных общин в многомиллионном Лондоне, а также в США. К ним относится, например, секта мен-нонитов (восемь тысяч человек), ведущая свое происхождение от немногочисленных эмигрантов, прибывших в Северную Америку еще в ХУШ веке. Исследователи, изучавшие заболеваемость в подобных изолированных общинах с высоким процентом родственных браков, неизменно отмечали там и более высокий, чем обычно

Наконец, третий вариант: обе половые клетки (мужская и женская) несут измененный ген. Вот в этом случае ребенок и родится больным. То, что у родителей было скрытым дефектом, у него становится явным.
Брак двух здоровых людей с одинаковым скрытым изменением гена—явление редкое. Но вероятность подобной поистине роковой встречи возрастает, если женятся кровные родственники, то есть люди, имеющие одного или нескольких общих предков, от которого тот и другой могли унаследовать измененный ген.

Конечно, точность прогноза во многом зависит от полноты информации, которой он будет располагать. Опыт работы медико-генетических консультаций показывает, что сельские жители обычно лучше знают свою родословную, горожане—хуже. А знать ее неплохо из интереса к собственным «корням», несовершенно необходимыми становятся эти сведения, когда возникает потребность в медико-генетической консультации.
Важно собрать данные о максимально большем числе родственников; имеют значение родственные связи процент наследственных заболеваний и пороков развития. Чаще регистрировались задержка умственного развития, дефекты речи, наследственная глухота, болезни обмена веществ.
Почему же родственный брак становится опасным для потомства даже в тех случаях, когда оба супруга как будто вполне здоровы?
Дело в том, что существует группа наследственных болезней, обусловленных патологическими изменениями генов, ответственных за те или иные признаки или особенности организма. Причем характерно вот что: один измененный ген еще никак себя не проявляет, его носитель и сам остается здоровым, и его ребенку тоже не угрожает наследственное заболевание. Но если по воле случая супругами станут два носителя подобных одинаково измененных генов, возникает ситуация, опасная для потомства.
Правда, даже в таком браке развитие наследственного заболевания не обязательно. И вот почему: у носителей измененных генов лишь половина половых клеток отмечена этими изменениями. Не исключено, что зародыш начнет развиваться из двух нормальных клеток, и тогда ребенок родится здоровым, так как он не получил от родителей измененного гена.
Второй вариант: зародыш развивается из нормальной клетки и клетки, несущей измененный ген. Тогда ребенок тоже будет здоровым, но станет таким же скрытым носителем, как и его родители.

Чем ближе родство, тем больше угроза, что у супругов могут оказаться те же гены, что и у их общего предка. Во многом именно поэтому инцестные браки, то есть супружеские союзы родственников первой степени (родители и их дети, родные братья и сестры), запрещены законодательством большинства стран.
Юридических запретов на браки более дальних родственников обычно не существует, так как они менее рискованны для потомства. Однако в некоторых странах и для таких супружеских союзов предусмотрены ограничения. Известны даже совершенно абсурдные с точки зрения генетики законы, например, безоговорочное запрещение брака племянника с теткой, хотя она может быть и не кровной родственницей, а лишь женой дяди, или запрещение брака с мачехой, дочерью или сыном супруга от другого брака, с... тещей и даже бабушкой жены (!!!). Естественно, что такие законы можно рассматривать как курьез.
В нашей стране запрещены только инцестные браки, в том числе и браки между неполнородными (от разных отца или матери) братом и сестрой.
Двоюродные, троюродные братья и сестры и другие дальние родственники юридически могут вступать в брак. Но правильно сделали молодые люди, что обратились за советом к врачу. Выяснив, чем болели их общие родственники, специалист может легче определить, есть ли опасность рождения больных детей.

Родословная семьи Н., родоначальниками которой стали здоровая женщина (белая фигурка) и мужчина—скрытый носитель измененного гена (черно-белая фигурка). В третьем поколении был заключен брак между двоюродными братом и сестрой, скрытыми носителями измененного гена. Среди их детей двое родились больными (черные фигурки), два мальчика и две девочки стали скрытыми носителями измененного гена (черно-белые фигурки) и только один мальчик и одна девочка родились совершенно здоровыми (белые фигурки).
«по горизонтали», то есть остальные родные и двоюродные, троюродные братья и сестры, а также «по вертикали»—родители, дяди, тети, дедушки и бабушки, прадедушки и прабабушки, а если возможно—и дальше вглубь. Важно знать, чем болели эти люди, как долго жили, от чего умерли.
Помимо анализа подобных данных, врачи располагают и другими методами исследования, позволяющими установить степень риска. В частности, в последнее время разработаны пробы, помогающие выявить скрытое носи-тельство измененного гена.
Как видим, на вопрос о том, грозит ли супружество двоюродных брата и сестры здоровью их будущих детей, в каждом конкретном случае приходится отвечать по-разному. И авторитетным здесь может быть только совет специалиста.