Ревматические заболевания - В. А. НАСОНОВА член-корреспондент АМН CCСР

В. А. НАСОНОВА, член-корреспондент АМН CCСР

Под этим названием объединяют несколько заболеваний, при которых поражаются соединительная ткань и сосуды. Это системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит и узелковый периартериит.
Соединительная ткань пронизывает весь организм и составляет основу тканей и органов, стенок кровеносных сосудов. Она управляет рядом важных физиологических функций: обеспечивает защиту организма от вторгшейся инфекции, освобождает от продуктов распада, образующихся при обменных процессах, воспалении и любом другом повреждении. В ней могут развиться болезненные реакции—воспаление, склеротические процессы.
Соединительная ткань состоит из разнообразных клеток, межклеточной субстанции и волокнистых структур.
Наиболее распространены фибробласты. Эти клетки обеспечивают продукцию составных частей соединительной ткани, в частности коллагеновых фибрилл, осуществляющих восстановление поврежденных тканей. Так, например, образуется рубец после пореза, ранения. Фибробласт—и созидатель и разрушитель. В норме он не только воссоздает белок—коллагеновые фибриллы, но и расщепляет его с помощью особого фермента. Если эти процессы нарушаются, развивается болезнь. Избыточное образование фибрилл приводит к склерозированию (уплотнению) кожи. Такие изменения наблюдаются при системной склеродермии—заболевании, столь ярко описанном И. С. Тургеневым в рассказе «Живые мощи».
Защита организма осуществляется другими клетками соединительной ткани^—макрофагами. Их называют пожирателями за способность поглощать обломки микроорганизмов, инородные частицы и защищать тем самым организм от микробов и токсических веществ.
А вот так называемые плазматические клетки соединительной ткани принимают участие в иммунных процессах, вырабатывая против попавших в организм чужеродных белков—антигенов — противомикроб-ные белки—антитела. Как~видите, функция клеток соединительной ткани очень ответственна: они защищают организм от чужеродных веществ и борются за чистоту и постоянство его внутренней среды—гоме-остаза.
Основа иммунологического гомё-остаза—способность узнавать «свое» и бороться с «чужим». При коллагенозах происходит нарушение иммунологического равновесия. В результате развиваются аутоиммунные реакции, при которых антитела направлены против собственных тканевых антигенов—белков, нуклеиновых кислот. Кроме того, те же антитела приобретают способность связываться с различными компонентами ядер клеток (ДНК, нуклео-протеидами) и даже с целыми ядрами клеток.
Какие причины вызывают изменения функций соединительной ткани? Ученые предполагают возможность поражения ее вирусом; однако пока мы имеем косвенные доказательства в пользу этого предположения. А вот клинщисты точно знают, что развитие коллагенозов нередко провоцируют инсоляция, охлаждение, аборт, беременность, хирургические вмешательства, даже удаление зуба. Имеет значение и повышенная чувствительность к лекарствам (пенициллину, стрептомицину, сульфаниламидам, салицила-там, анальгетикам). Естественно, что названные факторы становятся пусковым моментом заболевания лишь при определенной предрасположенности организма.
Известно, что в отдельных семьях высока распространенность коллагенозов. Поэтому внимание исследователей привлекает и роль семейно-генетического фактора в развитии этих заболеваний.
Надо сказать, что большинством коллагенозов в основном заболевают молодые женщины и подростки. Лишь.узелковый периартериит и другие системные васкулиты—«привилегия» мужчин.
Несмотря на разнообразие отдельных нозологических форм, для всех коллагенозов характерны лихорадка, поражения суставов, в той или иной степени повреждение легких, сердца, почек, печени, а также нервной системы—центральной и периферической.
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА.
Лет 15 назад прогноз этого заболевания был пессимистическим. В наши дни мы научились не только приостанавливать патологический процесс, снимать его остроту, но и добиваться ремиссии. И чем раньше распознано заболевание, тем больше надежды на успех.
Какие симптомы свидетельствуют о начале системной красной волчанки? Летучая боль и припухлость в суставах кисти, лучезапястных, голеностопных, их тугоподвижность. Возможно и заболевание крупных коленных, плечевых суставов. Одновременно поражаются слизистые оболочки полости рта, серозные оболочки сердца, легких, появляются красные высыпания на лице и особенно в области скуловых дуг и спинки носа («бабочка»). Примерно в половине случаев в болезненный процесс вовлекаются почки.
ДЕРМАТОМИОЗИТ
Для этого заболевания характерны боль в мышцах рук и ног, слабость, повышение температуры. Скелетные мышцы уплотняются, увеличиваются в объеме, в них развивается отек, начинается распад фибрилл мышечной ткани. Диагноз дерматомиозита до недавнего времени был фатален; теперь же, если лечение начать вовремя, больные полностью выздоравливают.
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
— более редкое заболевание, чем те, о которых я рассказала. И начало у него свое, особенное. Основной симптом—посинение и побеление пальцев в холодную погоду, при мытье рук в холодной воде—так называемый синдром Рейно. Больные жалуются на снижение аппетита, быструю утомляемость, похудание. Они склонны к самосозерцанию, чувствительны, плаксивы, эмоционально неустойчивы. Со временем все заметнее утолщаются пальцы кисти. Кожа становится на ощупь все плотнее, как бы отекает (плотный отек). А завершается процесс атрофией ткани.
Для склеродермии характерно поражение сердца, сосудов, легких, желудка и кишечника, но прежде всего—пищевода. Склонность к склеротическим процессам—уплотнению тканей—создает трудности в лечении, и все-таки патологический процесс при склеродермии мы также в состоянии затормозить. Лучшие результаты достигаются, если лечение начато в стадии плотного отека.
УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ
среди коллагенозов стоит особо. Это заболевание весьма разнообразно по проявлениям. Приводит же к нему чаще всего злоупотребление лекарствами. Узелковый периартериит мы тоже научились своевременно распознавать и эффективно лечить.
Я уже несколько раз упоминала о том, что клиницисты не беспомощны перед многоликими коллагенозами, так непохожими друг на друга и близкими по своей природе заболеваниями. Что же дает нам такую уверенность? Овладение кортико-стероидами, универсально воздействующими на патологический процесс, способными подавлять и местную воспалительную и общую иммунологическую реакции.
В борьбе с острым дерматомиозитом, обострениями системной красной волчанки, быстро прогрессирующей системной склеродермией успеха можно добиться только с помощью кортикостероидов. При других коллагенозах лечебный эффект может быть достигнут и другими средствами. В последние годы на помощь кортикостероидам пришли антималярийные препараты, некоторые иммунодепрессанты, препараты, помогающие уменьшить побочное действие кортикостероидов. Но все эти лекарственные средства неспособны быстро избавить человека от болезни. Лечение проводится настойчиво, длительно.
Общая схема такова: ориентируясь на активность патологического процесса, чаще всего назначают большие или меньшие дозы кортикостероидов. Затем доза постепенно снижается до минимальной, не позволяющей процессу активизироваться. Если гормоны внезапно перестать принимать, сразу же ухудшается состояние больного, обостряется болезненный процесс. После такой, совершаемой довольно часто больными ошибки—самовольной отмены лекарств—врачу приходится опять назначать еще большие дозы корти-. костероидов. Вот почему больной должен знать, что после массивной гормональной терапии средние и малые дозы кортикостероидов приходится принимать месяцы и годы.
Очень важно сообщать врачу о всех изменениях самочувствия, ни в коем случае не уменьшать произвольно дозу гормональных препаратов! Если предстоит нервное напряжение (экзамен, защита диплома, срочная работа) или операция, аборт, роды, надо обязательно сказать об этом врачу, и он увеличит дозу лекарства. По существу, такое лечение можно назвать профилактическим: оно предупреждает обострение болезни, ее прогрессирование. Курс профилактического лечения витаминами, кроме того, проводится весной и осенью.
Слова замечательного советского клинициста И. А. Кассирского о том, что «в рационально поставленном лечении кроется осуществление великой идеи предупреждения болезни и ее рецидивов», как будто специально сказаны о коллагенозах —болезнях, склонных к хроническому течению.
Хорошо, если пациент ведет дневник, фиксирует дозу принятых лекарств, описывает свое самочувствие. Это помогает врачу в оценке состояния пациента. Как только достигается стойкая ремиссия, корти-костероиды отменяются, но в течение 2—3 лет надо обязательно проходить диспансерное обследование.
Кроме того, очень важно устранить очаги хронической инфекции в организме: своевременно лечить больные зубы, хронический тонзиллит, ангину, грипп, пневмонию, воспаления половой сферы. У страдающих коллагенозами борьба с хронической инфекцией проводится под защитой основных лекарств, а при необходимости—антибиотиков.
Питание должно быть полноценным, с достаточным количеством витаминов, преимущественно группы В и С, особенно весной и зимой, когда ощущается их дефицит.
Расход белков при коллагенозах повышен вообще и в связи с гормонотерапией особенно, поэтому надо восполнять их за счет мяса, рыбы, яиц, сыра, творога, а также других молочных продуктов. Жиры и углеводы следует употреблять в обычных количествах. Соль и жидкость—ограничить.
Вредна чрезмерная инсоляция, купание в открытых водоемах, переохлаждение. Тем, у кого поражена кожа или повышена ее чувствительность, для защиты от солнечных лучей перед выходом на улицу надо смазывать лицо кремом «Луч» или выписанными врачом фотозащитными мазями и не пренебрегать широкополыми шляпами и зонтиками. При покраснении лица кожу смазывают кортикостероидными мазями.
Необходимы осторожное закаливание, утренняя гимнастика, обтирание теплой водой, прогулки и неутомительные игры на свежем воздухе, но в тени. Можно также принимать воздушные ванны, но опять-таки в тени.
Отпуск лучше проводить в привычных климатических условиях, в местных санаториях—кардиологических, ревматологических. Поездка на южные курорты не оправдана, так как организм больного получает дополнительную нагрузку в связи с повышенной инсоляцией -и трудностью акклиматизации.
И еще один совет адресую кровным родственникам больных коллагенозами. Понаблюдайте, нет ли у вас повышенной чувствительности к солнцу, охлаждению, к вакцинам, сывороткам, лекарствам. Если такие особенности обнаружатся, избегайте пребывания на солнце, переохлаждения, не принимайте грязелечения и, самое главное, не злоупотребляйте лекарствами, не занимайтесь самолечением.
В сравнительно короткий срок медицина прошла путь от почти полного незнания до значительного прогресса в понимании сути процессов, характерных для коллагенозов. Мы научились лечить больных и определили пути, которые приведут к победе в нелегкой борьбе с этими недугами.