ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ. Заболевание развиваетсявнутриутробно, обусловлено несовместимостью крови матери и плода либо порезус-фактору

Заболевание развивается внутриутробно, обусловлено несовместимостью крови матери и плода либо по резус-фактору (мать резусотрицательная, ребенок резусположительный), либо по группам крови AB0. При резус-конфликте в организме матери вырабатываются резус-антитела, которые, попав через плацентарный барьер в кровь ребенка, вызывают гемолиз эритроцитов, содержащих резус-фактор. Интенсивность гемолиза обычно зависит от титра резус-антител у матери (в отдельных случаях такого строгого параллелизма может не отмечаться). Чаще гемолитическая болезнь у новорожденных проявляется после второй и особенно после третьей беременности. Так, первый ребенок, как правило, рождается здоровым, второй — с легкими признаками анемии и только.третий — с явными признаками болезни. Если женщина еще до беременности была сенсибилизирована переливаниями резусположительной крови, то даже первая беременность может закончиться выкидышем, рождением мертвого ребенка или ребенка с тяжелыми проявлениями гемолитической болезни. При несовместимости крови по системе AB0 наблюдаются более легкие клинические варианты гемолитической болезни, но они проявляются уже после первой беременности.
Клинически гемолитическая болезнь новорожденных может проявляться тремя формами — отечной, желтушной и анемической.
Отечная форма — самая тяжелая; нередко дети рождаются мертвыми, ма-церированными или погибают в первые часы после рождения. Характерен внешний вид новорожденного: резкая бледность кожных покровов и слизистых оболочек, генерализованный отек подкожной клетчатки, накопление жидкости в плевральной, брюшной полостях. Резкая анемия, количество эритроцитов падает до 1—1,5 млн., гемоглобин —до 20—30 ед.
Тяжелая желтуха новорожденных — один из основных по частоте синдромов гемолитической болезни. Ребенок обычно рождается доношенным с желтыми кожными покровами либо желтуха развивается в первые или вторые сутки и прогрессивно нарастает. Кожа становится желто-зеленого или желто-коричневого цвета. Околоплодные воды и первородная смазка также могут быть окрашены в желтый цвет. Печень и селезенка увеличены. Дети вялые, апатичны, плохо сосут. Тоны сердца приглушены. Моча темного цвета, окраска каловых масс нормальная. В крови анемия, высокий процент непрямого билирубина в пуповинной крови (от 3 до 10 мг% и выше при норме до 1,5 мг%). Дальнейшее быстрое повышение билирубина крови становится токсичным для центральной нервной системы и может развиться клиника ядерной желтухи — появляются судороги, ригидность и опистотонус, глазодвигательные нарушения, симпчоя «заходящего солнца». Длительность желтухи до 3 нед и более. При тяжелых формах, особенно при ядерной желтухе, в течение первой недели может наступить смерть; если ребенок остается живым, возможны серьезные последствия в виде отставания психического и физического развития.
Анемия — наиболее легкая форма гемолитической болезни новорожденных. Проявляется обычно в конце первой недели жизни, количество эритроцитов падает до 2 —3 млн. Печень и селезенка могут быть увеличены. Диагноз ставят на основании определения группы крови матери и ребенка и исследования резус-фактора. Прогноз хороший. '
Лечение. При тяжелых формах гемолитической болезни необходимо раннее замеиное переливание резусотрицательной крови. Кровь вводят из расчета 150 мл на 1 кг массы ребенка (максимально 160—170 мл на 1 кг, а при крайней степени желтухи — до 250 мл на 1 кг массы). По показаниям заменное переливание крови можно повторять. Рекомендуется внутривенное капельное введение 10—20% раствора глюкозы, переливание плазмы (10 мл на 1 кг веса ребенка), введение витаминов группы В, гормональных препаратов (кортизон внутримышечно по 3—4 мг 2 раза в день в течение 5—7 дней); при поражении нервной системы — глютаминовая кислота, витамины Ве, В15. При анемических формах — дробное повторное переливание резусотрицательной, желательно одногруппной крови по 30—50 мл. В течение 2 нед ребенка к груди не прикладывают, кормят донорским молоком (из-за наличия в молоке матери резус-антител).
Профилактика. Всем беременным проводят исследование крови на резус-фактор. При резусотрицательной крови определяют антитела к резус-фактору. При значительном повышении титра антител за 2 нед до окончания беременности следует стимулировать роды и быть готовым к заменному переливанию крови.