Геморрагические диатезы

Геморрагиями называются кровотечения. Геморрагии наблюдаются при различных заболеваниях: язвенной болезни желудка, геморрое, туберкулезе легких, болезнях матки и т. д. Если у человека появляются частые кровотечения от незначительных ранений, травм (ушибов) при совершенно здоровых органах и эти кровотечения трудно остановить, то говорят о склонности организма к геморрагиям.
Диатезом называется предрасположение организма (иногда наследственное) к определенным заболеваниям.
Геморрагическим диатезом, или кровоточивостью, называются заболевания, сопровождающиеся кровотечениями, возникающими от понижения свертываемости крови, недостатка в крови тромбоцитов или от повреждения капилляров (воспалительные, токсические или дистрофические).
Нарушение свертываемости крови может происходить под влиянием разных причин: от уменьшения количества тромбоцитов, недостатка тромбокиназы, протромбина и т. д. Поэтому к геморрагическим диатезам относятся многие заболевания, например тромбоцитопеническая пурпура, геморрагический вас-кулит, гемофилия.
Тромбоцитопеническая пурпура1 fболезнь Верльгофа)
Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре объясняется резким уменьшением в крови количества тромбоцитов (кровяных пластинок). В норме в 1 мм3 насчитывается 250 000— 300 000 тромбоцитов. При тромбоцитопенической пурпуре их количество значительно уменьшается: болезненные явления развиваются, когда количество пластинок становится меньше 35 000—30 000 в 1 мм3.
Из маленькой ранки, вызванной уколом иглы, в норме кровь течет 2—3 минуты. При тромбоцитопении кровотечение продолжается до 1—2 часов и даже более, так как тромбоциты не принимают участия в склеивании краев кровоточащего сосуда.
Болезнь возникает вследствие уменьшения образования в костном мозгу тромбоцитов, вызванного нарушением функции селезенки.
Симптомы и течение. Основным симптомом является кровоточивость. Значительные кровотечения из слизистых оболочек — из десен, носа и т. д. — возникают спонтанно (самопроизвольно).
У женщин наблюдаются обильные и продолжительные менструации, иногда переходящие в маточные кровотечения.
Для тромбоцитопенической пурпуры характерны мелкие точечные кожные кровоизлияния, так называемые петехии, когда кожа в определенных местах покрывается красной сыпью.
При незначительных ушибах образуются подкожные кровоизлияния (синяки).
Для тромбоцитопенической пурпуры характерна увеличенная селезенка. Считают, что в селезенке происходит разрушение тромбоцитов.
Вследствие частых и продолжительных кровопотерь у больного развивается малокровие с уменьшением количества гемоглобина и красных кровяных телец. Он становится нетрудоспособным; появляется общая слабость, головокружение, ослабление деятельности сердца вплоть до развития коллапса.
Заболевание чаще наблюдается у женщин. Оно протекает хронически с временными улучшениями и последующими рецидивами.
В резко выраженных случаях вследствие постоянных кровотечений больной погибает в течение нескольких месяцев.
Лечение и уход. Во время и после значительных кровопотерь больной должен лежать в постели. Необходимо следить за состоянием кожи и за функцией всех органов, особенно за деятельностью сердца, при ослаблении которой принимать соответствующие меры. При этом заболевании тоже с успехом применяют стероидные гормоны.
При кровотечении прибегают к внутривенному введению хлорида кальция и гипертонического раствора хлорида натрия. Хорошее кровоостанавливающее действие оказывают аскорбиновая кислота, витамин Р, рутин и витамин К. От малокровия назначают препараты железа, фосфора.
Если кровотечение не останавливается и болезнь прогрессирует, единственным лечебным средством является спленэктомия (удаление селезенки), после которой очень быстро наступает улучшение, а иногда и полное выздоровление.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха)
Геморрагический васкулит развивается после ангин, реже после кори, скарлатины, туберкулеза. Охлаждение, травмы, непереносимость некоторых пищевых веществ также могут послужить причиной заболевания. При заболевании повышается проницаемость капилляров и мелких сосудов с последующим воспалением сосудистых стенок.
Почти всегда наблюдаются высыпания в виде геморрагических экзантем на коже и слизистых оболочках. Сыпь может быть обильной и очень скудной. Очень часто наблюдаются мышечные и суставные боли «летучего» характера с опуханием и болезненностью суставов. При абдоминальной (брюшной) форме наблюдаются резкие боли в животе характера колики, сопровождающиеся рвотой, запором или поносом, иногда кровавым, вызванным геморрагическими высыпаниями на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта. При поражении почечных сосудов развивается нефрит с типичными для него симптомами. Часто наблюдаются лейкоцитоз и ускоренная РОЭ.
Наиболее тяжело протекает заболевание с поражением желудочно-кишечного тракта и брюшины. В этих случаях отмечаются резкие боли в животе, рвота, понос, иногда с кровью; аппетит отсутствует, черты лица заострены. Абдоминальная форма может осложниться непроходимостью кишечника, перфорацией и острым перитонитом. Иногда в процесс вовлекаются и другие органы.
Профилактика. Требуется устранение инфекционных очагов, надо избегать охлаждения, не потреблять пищевых продуктов, к которым организм проявляет непереносимость.
При лечении нужно соблюдать покой, постельный режим. Применяют хлорид кальция, общеукрепляющие средства, а при наличии инфекции — антибиотики и противоаллергические (десенсибилизирующие): димедрол, салицилаты, амидопирин, новокаин, стероидные гормоны, а также аскорбиновую кислоту, рутин и витамин Р, понижающие проницаемость сосудистой стенки.
Гемофилия
Гемофилия — классическая форма наследственной кровоточивости. Основной причиной кровоточивости при гемофилии является нарушение свертываемости крови, ее первой фазы (фазы образования активного тромбопластина). Основной дефект организма больного гемофилией заключается в недостатке плазменного тромбопластина, необходимого для быстрого свертывания крови в момент травмы и кровотечения. Большую роль в нарушении свертываемости имеет недостаток тромбопластиногена плазмы или антигемофильного глобулина.
Понижение свертываемости крови у больного гемофилией может быть настолько значительным, что больной после небольшого ранения, носового кровотечения, удаления зуба может истечь кровью и погибнуть.
Если тромбоцитопенической пурпурой страдают преимущественно женщины, то гемофилией — исключительно мужчины. Не болея сами, женщины передают это заболевание от своих отцов своим сыновьям. Таким образом, дети больного не страдают гемофилией, но ею заболевают внуки больного от здоровых дочерей. Следовательно, болезнь или предрасположение к ней передается по наследству от деда через дочь внуку.
В отличие от тромбоцитопенической пурпуры при гемофилии не наблюдается самопроизвольных (спонтанных) кровотечений. Непосредственной причиной кровотечения всегда является, хотя бы и незначительное, ранение или травма. Часто отмечаются значительные гематомы — подкожные, внутримышечные и внутрисуставные кровоизлияния.
В резко выраженных случаях больной погибает уже в детском возрасте, так как ребенка трудно уберечь от ушибов, царапин и других незначительных повреждений. Если больной пережил 20-летний возраст, степень кровоточивости уменьшается, а к старости может совершенно прекратиться.
Больного гемофилией нужно оберегать от малейших ушибов и ранений. Необходимо остерегаться самых ничтожных операций вплоть до удаления зуба. Лечение должно состоять в общем укреплении организма. Во время кровотечения, как наружного, так и внутреннего, требуется постельный режим.
Кровоостанавливающие и общеукрепляющие средства применяются те же, что и при других геморрагических диатезах.
При кровотечениях, угрожающих жизни, очень хороший результат дают переливания больших количеств свежей крови, антигемофильной сыворотки.